小儿尖端扭转型室性心动过速的症状，小儿尖端扭转型室性心动过速的早期症状，并发症

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小儿尖端扭转型室性心动过速常见症状：

无力、心动过速、抽搐、心脏扩大、发绀、心脏骤停、室颤

一、症状：

小儿尖端扭转型室性心动过速TDP是临床上少见的恶性心律失常，发病急，病情凶险，易转变为心室颤动，从而危及患者生命。可发生于小儿各时期，最常见的症状是反复晕厥和(或)抽搐，常在运动、应激、情绪紧张等时诱发，婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发，发作频率不一，有的频繁发作数天。有的发作稀疏，几个月甚至几年发作1次。发作持续时间由几秒至几分钟不等，发作间歇患儿神志清醒，精神正常无明显症状，但1天频繁发作者可精神萎靡。发作时突然出现面色苍灰或发绀，后出现四肢抽搐或无力，心率200～300次/min，心律绝对不整，心音强弱不一，甚至不能听清。发作间歇期听诊常为窦性心动过缓，心音弱或正常。部分患儿突发死亡。

一般情况下，心脏X线、二维超声和心室造影检查可正常。反复发作者可出现心脏扩大并心功能不全。其临床特点为突然发生晕厥，抽搐，甚至心脏骤停。多数在情绪激动(激怒、惊吓)或运动时发生。呈反复发作。

临床上分为3型：

1、Jervell-Lange-Nielsen综合征：伴先天性耳聋，为常染色体隐性遗传。

2、Romano-Ward综合征：听力正常，为常染色体显性遗传。

3、散发型：无家族史和听力障碍。并根据相关联基因及其所在染色体上位置不同分为不同亚型，如LQT1、LQT2等，其中晕厥发作26%，抽搐10%，9%心脏骤停。多数出现症状与应激和情绪激动有关。家族成员中39%有长QT，31%发生猝死，耳聋4、5%。常规心电图检查QTc正常(<；0、44s=6%，余均≥0、44s，其中13%>；0、60s。15例(5%)有房室阻滞，其中Ⅱ度房室阻滞13例，完全房室阻滞2例。首次心电图检查16%有室性心律失常，其中单形室早4%，多形室早5%，单形室速1%，尖端扭转形室速6%。经随访平均(5、0±4)年，8%发生猝死，QTc>；0、60s及接受治疗不佳者易致猝死。

1985年Schwartz提出LQTS的诊断标准，将其症状分为两大类：

1、主要症状：3项：QTc>；0、44s，应激引发晕厥及家族中有LQTS患者。

2、次要症状：4项：先天耳聋，T波交替改变，小儿心率减慢及心室复极异常。患者有2项主要症状或1项主要症状和2项次要症状即可诊断LQTS。

3、评分法：经试用后，QTS诊断标准评分法，见表1。评分<；1，lqts可能性低；2～3分，lqts中度可能；≥4，lqts高度可能。< p="">

二、诊断：

根据过去史、用药史、家族史、ECG特征(要标准12导联，单一导联查不出)、头晕、虚脱等症状以及猝死，诊断不难。对LQTS认识及经验不足是导致漏诊的原因。在鉴别诊断方面应与癫痫区分，后者脑电图异常，无心电图异常。

以上是对于小儿尖端扭转型室性心动过速的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿尖端扭转型室性心动过速并发症，小儿尖端扭转型室性心动过速还会引起哪些疾病呢？

小儿尖端扭转型室性心动过速常见并发症：

晕厥、休克、心力衰竭、猝死

一、并发病症

常并发晕厥、休克、心力衰竭、甚至猝死。

心力衰竭不是一个独立的疾病，是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高，五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用：包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死，弥漫性如心肌炎)，引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑，remodel-ing人继以心室舒缩功能低下，逐渐发展而成。

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