口唇常无力而不能鼓气的诊断_口唇常无力而不能鼓气的鉴别

乐雅养生网导读：口唇常无力而不能鼓气症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？

1.单纯周围性舌下神经损伤 单侧性舌下神经麻痹时病侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向患侧，病侧舌肌萎缩;两侧舌下神经麻痹则舌肌完全瘫痪，舌位于口腔底不能外伸，并有言语、吞咽困难。

2.伴有后组脑神经损伤的舌下神经损伤(延髓麻痹) 后组脑神经(舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经)皆发源于延髓部位，相互关系甚为密切，统称延髓神经。当中枢性舌下神经损伤(核性和核上性)和颅底节段的周围性舌下神经合并后组脑神经损伤时，常复合在与延髓相关病变的临床表现中, 并以延髓麻痹的形式出现，是舌下神经损伤最常见、最主要的类型之一。也是颅脑疾病波及延髓后的重要表现，延髓麻痹的主要分类及临床表现有：

(1)下运动神经元性延髓麻痹：又称延髓性麻痹，系延髓的神经核或其周围神经受累所产生。舌下神经合并舌咽神经、迷走神经、副神经损害时的核性和核下性损害的区别较为困难，有无邻近结构同时被侵犯的症状与体征有助于诊断。第Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ对脑神经核均位于延髓，延髓体积小，因而病变很少，只损害这些脑神经核或其脑内纤维而不影响其他结构。所以，这些脑神经的核性病变常常伴有对侧肢体的感觉和运动障碍(交叉性瘫痪)。两侧舌下神经核非常接近，因此舌下神经的核性病变常常是两侧性的。舌下神经核的损害，除了产生舌肌麻痹外，还可产生同侧口轮匝肌麻痹;舌下神经的核下性病变则并不影响口轮匝肌功能，因其下神经核发出的纤维中有一部分参与面神经，支配口轮匝肌。后组脑神经合并损害的临床综合征及其诊断：临床表现为延髓神经支配的咽、喉、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩。可见吞咽困难，进食时食物由鼻孔呛出，声音嘶哑，讲话困难，构音不清，咽腭反射消失。核性损害时尚可有舌肌束性纤维颤动。

(2)上运动神经元性延髓麻痹：又称假性延髓麻痹，系两侧皮质脑干束损害所产生。舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经的合并损害可有核上性病变。病变位于大脑皮质和延髓之间的皮质延髓束者为核上性，在诸核的部位者则为核性。舌咽神经、迷走神经的核上性支配是两侧性的，在此一侧核上性病变时一般不引起舌咽神经及迷走神经麻痹，但有的病例在急性期可出现暂时性的构音障碍、吞咽困难，数天后即消失。所以一侧性咽、喉麻痹，病变的位置肯定是核性和核下性。副神经支配的胸锁乳突肌和斜方肌是两侧皮质支配的，因此当一侧核上性损伤胸锁乳突肌和斜方肌仍保持正常，仍能收缩而不为临床所注意。舌下神经受大脑皮质支配虽然基本上是双侧的，但主管伸舌作用的颏舌肌系由对侧大脑皮质所支配，在一侧核上性病变时，可以出现伸舌偏向病灶对侧，并常伴有偏瘫。所以，一侧核上性锥体束病变时除发生对侧偏瘫外，在脑神经中主要只引起舌下神经麻痹(伸舌偏向病灶对侧)和面神经麻痹(病灶对侧的面下部麻痹)。在第Ⅸ至Ⅻ脑神经的核上纤维(皮质延髓束)两侧性损害时，则造成两侧咽、喉、舌、面部和咀嚼运动障碍，此综合征称为核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪或不全瘫痪，软腭、咽喉、舌肌运动困难，吞咽、发音、讲话困难。由于是上运动神经元性瘫痪，因此无肌肉萎缩，咽反射存在，下颌反射增强，并可出现强哭、强笑。

1.确定是否有舌下神经损伤 依据临床表现、体征和并发症可作出诊断等。

(1)症状：单纯舌下神经损伤的病人开始时可有一些呐吃，但无吞咽困难，严重时才出现明显的言语和吞咽障碍。伴有后组脑神经同时损伤时表现有所不同，首先发生于快速进餐或饮水，在进餐及饮水时讲话、发笑引起咳呛，以后吞咽障碍逐渐加重，在安静与一般的情况下进餐也有困难。吞咽困难可由于面肌麻痹使食物易留滞于双颊边，舌肌麻痹使食物移向咽部发生障碍，舌肌麻痹使吞咽时咽部入口不能充分关闭，而致食物特别是液体从鼻孔反流出来，食物在咽部及食管中的运送也较正常缓慢困难。最后咀嚼也发生困难，患者无力咬硬食，只能进软食与半流质食物。由于吞咽困难，常有食物及大量唾液滞留于口腔内，引起频繁的呛咳，然而咳嗽又往往无力。至病程的晚期显示双侧的表现，口嘴张开，唾液在口腔内，不能讲话与吞咽，须依赖鼻饲管维持进食，可以发生顽固性吸入性肺炎。最终常因吸入性肺炎、窒息与衰竭而死亡。延髓麻痹最早的症状常为言语障碍，讲话容易疲劳，尤其是在需要提高声音和加重语调的情况下。逐渐讲话不清，首先发生困难的是咽音，然后为舌音，最后为喉音，并由这种构音障碍逐渐变为呐吃。

(2)体征检查：首先发现单侧或双侧舌运动障碍，随之发生舌肌萎缩及肌束颤动;口唇常无力而不能鼓气，即使用手指压闭鼻孔常仍不能鼓腮，只能在压闭口唇时鼓腮。并可见腭弓麻痹，吮吸反射消失。舌肌萎缩伴有或不伴有舌肌肌肉颤动，脑干反射异常。

1.正确区别延髓性麻痹和单纯周围性舌下神经损伤，确定舌下神经损伤的部位和类型。

(1)延髓性麻痹：真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要区别：

①无肌萎缩、肌束颤动及电变位反应，特别是有无舌肌萎缩，对鉴别诊断具有重要临床意义。

②受累肌肉的随意运动发生麻痹，而受延髓支配的反射运动则存在。特别是作嘬嘴、露齿动作的面肌出现麻痹，但仍有强哭、强笑动作，仍可吞咽，仍有恶心症状。其最主要的表现是发音障碍，且较吞咽困难更明显，一般常不致出现不能吞咽，如有吞咽困难，则主要是不能把食物移动至口腔后部之故。

③脑干反射亢进：由于假性延髓麻痹是一种上运动神经元麻痹，因此可出现各种脑干反射(反射中枢位于脑干)的亢进;脑干反射在真性延髓麻痹则减退或消失。脑干反射包括：

A.下颌反射：此反射亢进，有时甚至出现下颌阵挛或牙关紧闭。

B.口轮匝肌反射：叩击上唇中部时，上下唇嘬嘴伸出。

C.仰头反射：患者头部略向前弯，叩击其鼻尖或上唇中部，引起颈后肌急促收缩，头突然后仰(其反射弧也包括上颈髓)。

D.角膜下颌反射：用棉花轻触一侧角膜，不见眼轮匝肌收缩(角膜反射)，而且由于翼外肌的收缩使下颌偏向对侧(角膜下颌反射)。角膜下颌反射的传入及传出均通过三叉神经，在正常时并不出现，如阳性提示双则皮质延髓束损害。

E.掌额反射：刺激患者手掌大鱼际部皮肤引起同侧额肌收缩。这些脑干反射于脑桥以上的双侧皮质延髓束损害时亢进。

(2)单纯周围性舌下神经损伤：一侧舌下神经麻痹时，伸舌偏向病侧，患侧舌肌萎缩，并常伴肌纤维颤动;吞咽及发音一般多无困难。两侧舌下神经麻痹时，产生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能运动，导致饮食及吞咽困难，发音障碍，特别是发舌音时。

1.延髓麻痹的处理 延髓麻痹最严重的症状常为言语障碍、吞咽障碍，常有食物及大量唾液滞留于口腔内，引起频繁的呛咳，然而咳嗽又往往无力，常发生吸入性肺炎和窒息，最后咀嚼也发生困难，患者无力咬硬食，只能进软食与半流质食物，严重时须赖鼻饲管维持进食，最后因衰竭而死亡。

延髓麻痹时除针对病因治疗外，对症处理亦属重要。对于吞咽困难、呼吸困难的病人须做相应的处理如鼻饲流汁、静脉补液、预防感染，甚至必要时做气管切开等。

2.针对引起舌下神经损伤的病因治疗

(1)颅颈交界区肿瘤：包括起源于枕骨大孔的肿瘤、由枕骨大孔上方向椎管内生长的肿瘤与由高颈段向颅后窝发展的肿瘤。本部位肿瘤不论肿瘤的病理类型如何均需要行手术切除，伴有脑积水者应及时行脑脊液分流术。

(2)颈静脉孔区肿瘤：颈静脉孔区良性肿瘤一经确诊，即应手术切除。

(3)舌下神经瘤：治疗应争取手术全切除。

(4)先天性枕骨大孔区畸形：系指发生于颅底的枕骨大孔区及上颈椎(颅颈移行部特殊区域)先天发育异常，常伴神经系统的损害，或为该部位单独发生的神经系统畸形。其中包括扁平颅底、颅底凹陷、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位和小脑扁桃体下疝畸形。扁平颅底：此种畸形如单独存在时一般不出现临床症状，故无须特殊处理。颅底凹陷：对此型颅底陷入行后路减压，有效性不大，且有一定危险，只有经口咽入路切除增生的齿状突方能奏效。寰枢椎脱位可行寰枢椎前后路融合术。小脑扁桃体下疝畸形可行后颅窝减压-小脑扁桃体部分切除术。

(5)真、假性延髓性麻痹：治疗引起延髓及延髓以上的颅内原发性疾病和控制颅内压。

3.舌下神经重建 舌下神经系单纯的运动神经，损伤后应争取重建，尤其是同时伴有舌咽神经、迷走神经损伤，或对侧舌下神经亦已受损时。Sekhar曾分别在舌下神经孔附近和颈部作过2例重建，其中1例功能恢复。

舌下神经-面神经吻合：先找到颅外面神经主干，适当游离后切断。再在二腹肌后腹下缘与胸锁乳突肌前缘夹角，颈内静脉外侧或内侧确认舌下神经，尽量向远端游离后切断。将舌下神经于二腹肌内侧向上翻转，与面神经远端吻合。若舌下神经降支发育较好，也可用它(而不是舌下神经主干)与面神经远端吻合。一般认为，因为舌下神经与面神经的中枢部分有“协同”作用，所以这种吻合的效果优于副神经(或舌咽神经，膈神经)-面神经吻合，而且数周后单侧舌肌瘫痪的症状即可缓解，几年后连动运动也可明显减轻。

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