真性红细胞增多症的症状，真性红细胞增多症的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍真性红细胞增多症症状，尤其是真性红细胞增多症的早期症状，真性红细胞增多症有什么表现？得了真性红细胞增多症会怎样？以及真性红细胞增多症有哪些并发病症，真性红细胞增多症还会引起哪些疾病等方面内容。……

真性红细胞增多症常见症状：

出血倾向、鼻衄、红细胞增多、复视

一、症状

本病起病隐匿，常有数月至数年的无症状期，常在血常规检查时被发现。有的病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断。很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关。最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状。主要临床表现有以下几个方面。

1.皮肤改变 有特征性。表现为皮肤变红，特别是颜面、颈部和肢端部位。黏膜充血，呈淡蓝色。Osler描述其症状为“夏日如玫瑰红，冬日如靛青蓝”。常见毛细血管扩张，齿龈出血和鼻衄。也见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积，酒渣和匙形甲。50%患者患有水源性瘙痒。可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒，灼热或刺痒感。通常持续30～60min，与水温无关。也可发生与水无关的瘙痒。血中和皮肤中组胺增高。

2.神经系统 头痛最为常见，50%病人均有此表现，可伴头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。严重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。也可有心绞痛和间歇性跛行。少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。

3.出血 发生率<10%，主要是由于血管充血、血管内膜损伤、血小板第3因子减少等，血小板功能紊乱及凝血机制异常导致出血倾向。常见为鼻出血、牙龈出血和皮肤黏膜上的淤点和淤斑。也可表现消化道出血，拔牙后出血、月经量多等。

4.组胺增高的表现 本症伴颗粒细胞增加，嗜碱粒细胞也增多，后者富含组胺。组胺释放增加可致消化性溃疡，故本病患者消化性溃疡发生率为10%～16%，较正常人高4～5倍，溃疡所致的上消化道大出血多见，可威胁生命。皮肤瘙痒也常见，40%发生在热水浴之后，10%可伴荨麻疹。

5.其他 本病因骨髓细胞过度增殖，使核酸代谢过高，血液尿酸浓度升高，少数病人可发生尿酸肾病，表现为尿结石和肾绞痛或痛风性关节炎症状。有些病人可发生胆结石、阻塞性黄疸和胆绞痛。最常见的体征是多血引起的面部、鼻、耳、唇、手掌和结膜充血，呈绛红色，如酒醉状。视网膜和口腔黏膜也显示充血。约70%以上患者动脉血压升高。约75%以上的患者可有脾脏肿大，通常为中、重度肿大，与继发性红细胞增多症有一定的鉴别诊断意义。约40%患者可能有肝大，随疾病的发展，肿大逐渐明显。

二、诊断标准

诊断PV的最主要依据是红细胞增多、白细胞增高、血小板增多和脾肿大，大部分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或三条，部分患者甚至仅有红细胞增多，偶尔只有血小板增多或白细胞增多或脾肿大，因此有时PV诊断很难确立。1975年PV研究组(PVSC)提出了”诊断标准，但诊断标准提出已有20余年，此间对其中某些内容有了一些新的认识，因此不断有作者对其进行补充和修订。

由于PV迄今仍为排除性诊断，只有在排除继发性红细胞增多症(secondary polycythemia)和相对红细胞增多症(apparent polycythemia)后方可确诊，其鉴别诊断要点见下表。有关实验室检查可分二个阶段进行：第一阶段包括全血细胞计数、尿常规、血清铁蛋白、VitB12和叶酸水平分析，肌苷、肝功能实验、血象分析、COHb、腹部超声检查，在排除了常见继发性红细胞增多症以后，进行第二阶段检查，包括骨髓活检、染色体核型分析、血清EPO水平测定、氧离曲线、肺功能实验、胸部X片、心电图等以进一步鉴别和确诊。

指标PV继发性红细胞增多症相对性红细胞增多症

脾肿大有无 无

白细胞增多有无 无

血小板增多有无 无

肾上腺素诱导的血小板第一波异常有无 无

红细胞容积增高增高 正常

动脉血氧饱和度正常减低∕正常 正常

血清维生素B12增高正常 正常

中性粒细胞碱性磷酸酶增高正常 正常

骨髓全髓高度增生红系高度增生 正常

EPO水平减低增高 正常

自发性CFU-E生长有无 无

根据皮肤改变特征性，血液细胞学检查的红细胞绝对增加，红细胞压积55%～80%。白细胞和血小板亦增多。即可诊断。1986年国际PV研究组(PVSG)制定的标准，简便易行，可供临床参考和借鉴。另外，国内根据具体情况也制定了相应的标准。

1.PVSG标准

(1)A类标准：①红细胞容量增加(51Cr红细胞标记法)：男性≥36ml/kg，女性≥32ml/kg。②动脉血氧饱和度≥0.92。③脾大。

(2)B类标准：①血小板计数>400×109/L。②白细胞计数>12×109/L(无发热、感染状态)。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高(>100，无发热、感染状态)。④血清维生素B12增高>666pmol/L或未饱和维生素B12结合力增高>1628pmol/L。

凡符合上述A类①+②+③，或A类①+②再加B类中任何2项，则可诊断。

2.国内标准 根据我国具体情况，国内制订PV诊断标准：

(1)临床表现：①皮肤、黏膜绛红色;②脾大;③高血压或病程中有血栓史。

(2)实验室检查：

①血红蛋白及红细胞计数增加(男性血红蛋白>180g/L，红细胞>6.5×1012/L，女性分别>170g/L及6.0×1012/L)。

②血细胞容量绝对值增加，51Cr标记法红细胞容量男性>39ml/kg，女性>27ml/kg。

③血细胞比容增高，男性≥0.54，女性≥0.50。

④无感染及其他原因引起白细胞计数多次>11.0×109/L。

⑤血小板计数多次>300×109/L。

⑥外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分>100。

⑦骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。

(3)能除外继发性红细胞增多症。

(4)能除外相对性红细胞增多症。

诊断真性红细胞增多症可有两种方法，最好采用A法，确无条件测红细胞容量时，则采用B法。

A法：具有上述(1)类中任何2项，加(2)类中第①、②项，再加(3)类即可诊断本病。

B法：具有(1)类中第①、②项加(2)类中第①项(标准改为男性多次血红蛋白≥200g/L，女性≥190g/L)，尚需具备第(2)类第③～⑦项中任何4项，再加上(3)、(4)类，方可诊断本病。

以上是对于真性红细胞增多症的症状方面内容的相关叙述，下面再看下真性红细胞增多症并发症，真性红细胞增多症还会引起哪些疾病呢？

真性红细胞增多症常见并发症：

心梗、血栓性静脉炎

一、并发病症

1、血管并发症 其发生率20%～80%。意大利PV研究组报道1213例PV患者诊断前或随访中血栓发生率为40%。主要是由于高血容量和高黏滞血症导致静脉血栓和血栓性静脉炎。也可发生在周围动脉、脑动脉和冠状动脉，引起偏瘫和心肌梗死等严重后果。血栓性静脉炎伴栓塞主要发生在肺部，但肠系膜、肝、脾和门静脉也可发生，可引起急腹症。血细胞比容明显升高，伴血小板、白细胞计数升高，年龄的增加和既往有血栓病史及反复静脉放血是血栓形成的高危因素。

2、MDS 作为PV的并发症已日渐引起人们的关注，那些：①标准治疗后迅速脾大;②无明显骨髓纤维组织增生;③骨髓极度活跃(<90%)伴髓系、红系和巨核系三系增生异常;④外周血单核细胞计数>1 109/L，增生异常的髓系细胞极度浸润肝脾的患者，提示可能出现MDS。

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