乐雅养生网导读:本文向您详细介绍橄榄体脑桥小脑萎缩症状,尤其是橄榄体脑桥小脑萎缩的早期症状,橄榄体脑桥小脑萎缩有什么表现?得了橄榄体脑桥小脑萎缩会怎样?以及橄榄体脑桥小脑萎缩有哪些并发病症,橄榄体脑桥小脑萎缩还会引起哪些疾病等方面内容。……
橄榄体脑桥小脑萎缩常见症状:
思维缓慢、乏力、吞咽困难、智能减退、头晕
一、症状
临床上,本病于中年或老年前期起病(23~63岁),平均发病年龄(49.22±1.64)岁。男∶女为1∶1。隐袭起病,缓慢进展。
3.自主神经功能障碍 如直立性低血压、弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍及出汗障碍等。
4.锥体束征 有的作者报道在检查患者时有时可发现腱反射亢进,或有伸性跖反射,但临床表现锥体束症状较轻。
部分病例常伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等;极少数病例还可伴发肌肉萎缩、脊柱侧凸、高弓足等畸形。
在本病中、晚期有部分患者表现不同程度的痴呆,约占11.11%。痴呆特征为皮质下型。其机制尚不十分明确。有的作者认为病变波及脑干某些细胞核团(红核、黑质及下橄榄核)、小脑均可造成皮质下痴呆。临床表现为记忆力减退,回顾性记忆障碍,智能减退,思维缓慢,操作认识能力低下,运用及获得知识能力下降,情感淡漠或抑郁。
体格检查可见患者言语含糊不清,眼震,构音障碍,吞咽困难,眼肌及面肌瘫痪,偶可有“软腭震颤”,头及躯干摇摆,肌张力减低、增高或正常,腱反射亢进或消失,一般不能引出锥体束征。具有小脑性共济失调体征。如累及基底核时,则出现肢体齿轮样强直、面具脸、静止性震颤。
彭建平等报道48例OPCA患者MRI表现,其主要征象:
(1)脑干形态变细,尤以脑桥前后径变细更为明显,此征象以MR矢状位显示最佳。
(2)小脑体积对称变小,小脑沟裂增宽加深,半球小叶变细变直,呈枯树枝状。此征象在MR轴位或矢状位显示较好。
(3)脑池及脑室扩大,其中以桥前池增宽最明显,小脑及脑干萎缩明显者常有第四脑室扩大。
(4)其他表现:少数可有大脑皮质萎缩。
戴启麟报道92%T1WI正中矢状面及横断面可见小脑萎缩,71.8%有脑干萎缩,28%为额叶、顶叶萎缩,外侧裂增宽,侧脑室及第三、四脑室扩大。93.8%有不同程度的黑质信号减低,但未发现壳核信号改变。
二、诊断
诊断此病目前缺乏特异性实验室诊断方法,主要依靠临床表现,CT、MRI扫描见程度不同的小脑及脑干萎缩,并排除了其他疾病。
诊断要点:
1.发病于中年后期,散发性,多起病于50岁左右。
2.以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。
3.除小脑症状外,有多系统受累表现,如脑干受累表现为核上性眼运动障碍,慢眼动;也可累及锥体外系、锥体系及自主神经系统。
4.可表现进行性智力下降。
5.CT或MRI显示脑干/脑萎缩。
6.标准 因为本病临床症状与多系统变性,SND,SDS有许多重叠,为便于临床诊断,有的作者提出如下诊断标准作为参考:
(1)散发性成年潜隐起病的慢性进行性小脑性共济失调。
(2)CT或MRI显示脑干/小脑萎缩并除外脑血管病、占位病变、炎症及其他器质性疾患。
(3)核上性眼球运动障碍。
(4)锥体外系受累。
(5)自主神经功能障碍。
(6)进行性智力下降。
(7)有锥体束受累的病理征或腱反射亢进;震动觉减退。
以上7项中1、2项为必备标准;3~7项中具备两项即可临床诊断OPCA。散发型OPCA与遗传型OPCA不易鉴别,前者发病年龄更大,病程进展更快,多无脊髓症状。
以上是对于橄榄体脑桥小脑萎缩的症状方面内容的相关叙述,下面再看下橄榄体脑桥小脑萎缩并发症,橄榄体脑桥小脑萎缩还会引起哪些疾病呢?
橄榄体脑桥小脑萎缩常见并发症:
晕厥、尿路感染
一、并发病症
随病情发展,本病并发症常见有晕厥,智能减退,思维缓慢,操作认识能力低下,运用及获得知识能力下降,情感淡漠或抑郁等。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染等。
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