乐雅养生网导读:本文向您详细介绍抗活化的蛋白C症症状,尤其是抗活化的蛋白C症的早期症状,抗活化的蛋白C症有什么表现?得了抗活化的蛋白C症会怎样?以及抗活化的蛋白C症有哪些并发病症,抗活化的蛋白C症还会引起哪些疾病等方面内容。……
抗活化的蛋白C症常见症状:
静脉血栓
一、症状
一、症状
主要表现为深静脉血栓形成。
1、诊断标准和依据 张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准。
(1)有静脉血栓形成或无症状。
(2)抗活化蛋白C敏感比值(APC-SR)<2或校正的抗活化蛋白C敏感比值(n-APC-SR)<0.84。
二、国外诊断标准
(1)有静脉血栓形成或无症状。
(2)常染色体显性方式遗传。
(3)有纯合子和杂合子:纯合子的n-APC-SR值<0.4,杂合子的n-APC-SR在0.4~0.7。
(4)因子Ⅴ基因分析大多有FⅤ Leiden。
三、诊断评析
(1)虽然APCD与静脉血栓密切相关,但并非APCD者必定发生血栓。欧美国家的调查表明在正常高加索人群中APCD的发生率可高达15%,但有相当一部分患者可终身无血栓发作史。APCD患者在妊娠、手术、口服避孕药时和伴有其他抗凝因子缺乏,如蛋白C、蛋白S、抗凝血酶缺乏等危险因素时,血栓形成的危险性会明显增加。因此,对于有血栓发作的APCD患者,应注意除外合并蛋白C、蛋白S和抗凝血酶的先天性或获得性缺乏,并除外其他血栓高危因素,包括是否有抗磷脂抗体阳性。
(2)虽然APCD多呈常染色体显性遗传,但基于上述理由,家族其他成员可能不出现血栓发作。所以,家族史对诊断的帮助不大。
(3)虽然诊断标准中给出了APC-SR和n-APC-SR的参考值,但采用不同来源的试剂得到的结果有所不同。因此,各试验室应建立自己的正常参考值。
(4)除试剂外,APC-APTT、试验还受其他因素的影响,如蛋白S和因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ水平降低,口服华法林治疗、抗磷脂抗体等均可影响之。因此,许多APC-R杂合子被遗漏或误诊。因此,有人采用改良试验,即用缺因子Ⅴ血浆稀释被测血浆,可有效纠正其他抗凝因子缺乏或抗凝药物的影响,其特异性及敏感性大大提高,尤其是对于因子ⅤLeiden变异所致的APC-R,特异性可达98.8%,敏感性几乎为100%。另外,发色底物法的主要优点也在于它不受抗凝药或其他凝血因子影响,如与APC-APTT、试验合用,有利于提高诊断率。抗磷脂抗体包括狼疮样抗凝物及抗心磷脂抗体可干扰APC-APTT、试验,造成APC-SR偏低。使用血小板提取液可排除抗磷脂抗体的影响。
(5)送检标本的处理十分重要。APC-SR是计算患者与正常人的测定结果的比值,因此,如果患者的待测血浆经过冷冻保存,正常对照血浆也应经过相应的冷冻。另外,冻融后的血小板可对试验产生影响,使APC-SR明显降低,故在分离标本时应尽量除去血浆中的血小板。
以上是对于抗活化的蛋白C症的症状方面内容的相关叙述,下面再看下抗活化的蛋白C症并发症,抗活化的蛋白C症还会引起哪些疾病呢?
抗活化的蛋白C症常见并发症:
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