再生障碍性贫血检查，再生障碍性贫血如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介再生障碍性贫血应该做哪些检查，常用的再生障碍性贫血检查项目有哪些。以及再生障碍性贫血如何诊断鉴别，再生障碍性贫血易混淆疾病等方面内容。

再生障碍性贫血常见检查：

常见检查：红细胞检查、骨髓显像、血常规、骨髓象分析、骨髓红细胞系统、红细胞比积(PCV)、血小板计数（PLT）、网织红细胞生成指数、血小板凝集试验（PAgT）、骨髓巨核细胞数和分类、骨髓其他细胞、骨髓浆细胞系统、骨髓各系细胞形态学检查、异丙醇试验、网织红细胞计数（RC）、抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原

一、检查

一、血象 呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现。网织红细胞显著减少。少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少，贫血较重，以重度贫血(Hb 30～60g/L)为主，多为正细胞正色素性贫血，少数为轻、中度大细胞性贫血。红细胞形态无明显异常，网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞比例小于1%。中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少，其中中性粒细胞减少尤明显，急性再障均低于0.5 109/L。血小板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时延长，血管脆性增加，血块回缩不良。急性再障血小板常低于10 109/L。

二、骨髓象 急性型呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良;如增生良好，晚幼红细胞(炭核)比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。

三、骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描 由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时一、二次涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓 照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

四、其他检查 造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低。抗碱血红蛋白量增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

1.骨髓超微结构 慢性再障红系显示明显病态造血，幼稚红细胞膜呈菊花样改变，细胞质有较多空泡，核膜间腔扩张，异形红细胞明显增多占90%左右，上述改变在急性再障少见。

2.造血祖细胞培养 粒、单核系祖细胞(CFU-GM)、红系祖细胞(BFU-E、CFU-E)及巨核系祖细胞(CFU-Meg)均减少。急性再障成纤维祖细胞(CFU-F)亦减少，慢性再障半数正常，半数减少。中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒细胞生成存在质的异常，致骨髓及外周血N-ALP显著增高，病情改善后N-ALP可恢复正常。

3.造血生长因子(HGF) 急性再障无明显增高。慢性再障血清粒细胞或粒-巨噬细胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加，患者尿及血浆红细胞生成素水平显著增高，可达正常的500～1000倍。铁代谢，血清铁结合蛋白饱和度增加，血浆59Fe清除时间延长，骨髓对59Fe摄入减少，红系转铁蛋白摄入量低于正常。铁掺入循环红细胞量也减少，患者因常需输血(每400ml红细胞含铁200～250mg)故铁摄入量增加，而排铁无相应增加，24h尿铁仅1mg，致血清铁、骨髓细胞内外铁、肝脾等脏器储存铁均增加。

4.红细胞内游离原卟啉(FEP) 急性再障因骨髓严重受损，红细胞内游离原卟啉利用较少，可轻度增高。慢性再障可能由于血红素生化合成障碍致FEP明显增加。

5.红细胞膜变异 红细胞膜蛋白组分电泳分析显示再障带4.2蛋白减少，带5及4.1蛋白明显增多。与红细胞膜的完整性与变形性有关。

6.红细胞生存期及其破坏部位 用51Cr标记红细胞检测慢性再障红细胞外表半生存时间，缩短者占61%，脾定位指数增高者占48%，脾死亡指数增高者占26%。对选择脾切除和估计疗效有重要意义。

7.免疫功能 急性再障SK-SD及OT试验反应均显著减低，慢性再障轻度减低。急性再障T细胞绝对值明显减低，早期及成熟B细胞数明显减低，淋巴细胞对ConA刺激转化率减低，对PHA转化反应偏低，3H-TdR掺入明显减低。说明急性再障T及B细胞都严重受累，提示全能造血干细胞受损。慢性再障T细胞数正常，早期及成熟B细胞数减低，淋巴细胞对ConA及PHA刺激转化反应率增高，3H-TdR掺入轻度减低。说明慢性再障主要是B细胞受累，损害主要在髓系祖细胞阶段。

以上是对于再生障碍性贫血应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看再生障碍性贫血应该如何鉴别诊断，再生障碍性贫血易混淆疾病。

再生障碍性贫血如何鉴别？：

一、鉴别

再障主要应与以下疾病鉴别。

1、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难。但本病出血、感染均较少、较轻，网织红细胞绝对值大于正常，骨髓多增生活跃，幼红细胞增生较明显，含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性，酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性，红细胞微量补体敏感试验(mCLST)，CD55、CD59等可检出PNH红细胞，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

2、骨髓增生异常综合征(MDS) 与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难。但本病以病态造血为特征，外周血常显示红细胞大小不均，易见巨大红细胞及有核红细胞、单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板。骨髓增生多活跃，有二系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育不平衡，可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少，淋巴样小巨核多见，组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性，环状铁粒幼细胞增多，小巨核酶标阳性。进一步可依据骨髓活检，白血病祖细胞培养(CFU-L)、染色体、癌基因等检查加以鉴别。

3、急性造血功能停滞常由感染和药物引起，儿童与营养不良有关 起病多伴高热，贫血重，进展快，多误诊为急性再障。下列特点有助于鉴别：①贫血重，网织红细胞可为0，伴粒细胞减少，但血小板减少多不明显，出血较轻;②骨髓增生多活跃，二系或三系减少，但以红系减少为著，片尾可见巨大原始红细胞;③病情有自限性，不需特殊治疗，2～6周可恢复;④血清铜显著增高，红细胞铜减低。

4、骨髓纤维化(MF) 慢性病例常有脾大，外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。

5、急性白血病(AL) 特别是低增生性AL可呈慢性过程，肝、脾、淋巴结肿大，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低，易与再障混淆。应仔细观察血象及多部位骨髓象，可发现原始粒、单、或原始淋巴细胞明显增多。骨髓活检也有助于明确诊断。

6、恶性组织细胞病(MH) 常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸、出血较重，外周血全血细胞明显减少，可见异常组织细胞。多部位骨髓检查可找到异常组织细胞，常有吞噬现象。

7、纯红细胞再生障碍性贫血 溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。

8、其他 需除外的疾病有：纯红细胞再障、巨幼细胞贫血、骨髓转移癌、肾性贫血、脾功能亢进等。

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