垂体性侏儒症

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垂体性侏儒症是指儿童期起病的垂体前叶生长激素缺乏而导致的生长发育障碍。

诊断要点

１、出生时身长体重往往正常，１～３岁后和同龄儿童差别愈见显著，成年时身高常在１３０ｃｍ以下，但身体比例、智力比例、智力发育正常。

２、青春期第二性征缺如，无腋、阴毛、男性无睾丸、阴茎和前列腺不发育或发育较差，女性无月经，乳房、子宫、卵巢和外阴均不发育。

３、Ｘ线摄片可见骨龄幼稚，骨骼久不融合。

４、空腹血浆生长抑制水平低于正常，且对胰岛素或精氨酸的刺激反应不敏感。大部分患者可伴促性腺激素及性激素水平低下。

治疗

１、人工合成生长激素每公斤体重０．１Ｕ，肌肉或皮下肌注，每周３次．如生长不够快，可逐渐增加剂量或改为每日１次．但不超过每公斤体重０．２５Ｕ。

２、苯丙酸诺龙：一般在１２岁后小剂量间竭应用，每周１次，每次１０～１２.５ｍｇ肌注，以１年为宜。

３、绒毛膜促性腺激素：只适用于年龄已达青春发育期，经上述治疗身高不再增长者。每次５００～１０００Ｕ肌注，每周２～３次，２～３个月为１疗程，间竭竭２～３个月，可反复应用１～２年。

４、甲状腺素片：一般以小剂量为宜，每日１５～３０ｍｇ。