地中海贫血应该做哪些检查？(2)

3.中间型 实验室检查：外周血象和骨髓象的改变如重型红细胞渗透脆性减低，HbF 含量约为0.40～0.80， HbA2含量正常或增高。

(二)a地中海贫血

1.静止型 红细胞形态正常出生时脐带血中Hb Barts含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。

2.轻型 红细胞形态有轻度改变如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低患儿脐血Hb Barts含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。

3.中间型 外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常出生时血液中含有约0. 25Hb Barts及少量HbH;随年龄增长，HbH逐渐取代Hb Barts，其含量约为0.024～0.44包涵体生成试验阳性。

4.重型 外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是 Hb Barts 或同时有少量HbH，无 HbA HbA2和HbF。