地中海贫血的几大详细分类(2)

besoo2020-01-14  226

导读:(3)中间型海洋性贫血 中间型海洋性贫血包含着许多种遗传基础不同的患者。贫血程度不一,脾轻度至中度肿大,骨髓可有轻度改变。这种病人常需长期输血来维持生命。性发育较迟但仍能成熟,多数患者可存活至成年。(4)血红蛋白H病(α+海洋性贫血) 多数…

地中海贫血的几大详细分类(2)

(3)中间型海洋性贫血

中间型海洋性贫血包含着许多种遗传基础不同的患者。贫血程度不一,脾轻度至中度肿大,骨髓可有轻度改变。这种病人常需长期输血来维持生命。性发育较迟但仍能成熟,多数患者可存活至成年。

(4)血红蛋白H病(α+海洋性贫血)

多数患者在1岁左右开始出现症状,主要表现为血红蛋白H逐渐增多,轻中度慢性贫血,可间歇发作轻度黄疸,约2/3患者有肝脾肿大。因感染或其他原因可加重贫血,一般无发育障碍,骨骼改变极轻。常见并发胆石症。

(5)血红蛋白Barts胎儿水肿综合征(α海洋性贫血)

妊娠30~40周时,胎儿死亡流产或早产后死亡。胎儿全身水肿、苍白,肝脾肿大,腹水,胸腔及心包亦常有积液,心脏扩大,有轻度黄疸。胎盘大而易碎。血片中红细胞低色素、大小不匀、异形等改变显著,靶形细胞和有核细胞很多。网织红细胞显著增多。骨髓红系细胞增生显著增多,含铁血黄素沉着明显,髓外造血显著。

(6)静止型α海洋性贫血和标准型α海洋性贫血静止型

α海洋性贫血是α+与正常α基因杂合子,患者无任何临床症状。标准型α海洋性贫血是α。基因与正常α基因纯合子,患者亦无任何临床症状。但有轻微血细胞形态等改变。


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