甲状旁腺机能减退症

……

本症是由于甲状旁腺激素（ＰＴＨ）合成或分泌不足，或血循环中无生物活性的ＰＴＨ，或ＰＴＨ靶器官不敏感等任何一个ＰＴＨ产生效应的环节障碍时，临床上表现以手足搐搦、低血钙、高血磷及血ＰＴＨ水平降低为特征的临床综合征。 本病可因(1)甲状腺或甲状旁腺手术或颈部根治术损伤甲状旁腺或其血液供应；(2)特发性，可能与自身免疫异常有关；(3)极少数是由于遗传缺陷，甲旁腺靶器官受体异常所致。

临床表现：
1.神经肌肉应激性增高症群：感觉麻木、刺痛、进而手足搐搦：拇指内收，其他手指并紧、掌指关节屈曲、指间关节伸直，腕及肘关屈曲呈助产士手。Ｃｈｖｏｓｔｅｋ氏征、Ｔｒｏｕｓｓｅａｕ氏征阳性，深呼吸试验：深呼吸３-５分钟可诱发呼吸性碱中毒而致手足搐搦。

2.神经精神症状群：情绪不稳定，烦躁、焦虑、抑郁、妄想、定向力、记忆力减退。

3.外胚层组织营养变性症群：久病者皮肤粗糙，色素沉着，头发干燥易脱落，指（趾）甲脆软有沟纹。白内障 、儿童牙齿钙化不全，出牙延迟、成人牙齿提早脱落。

诊断依据：
1.特发性者有阳性家族史，获得性甲旁低则有手术或１３１Ｉ治疗史。

2.临床表现有手足搐弱，Ｃｈｖｏｓｔｅｋ征、Ｔｒｏｕｓｓｅａｕ征阳性。皮肤乾燥、色素沉着、毛发稀疏、脱落。指甲乾脆。白内障。牙齿钙化不全，齿质薄，齿釉发育差。智力迟顿，性格改变。

3.低血钙、高血磷，血清碱性磷酸酶正常。尿钙、尿磷排出量减少。尿ＣＡＭＰ排量下降。

4.血清ＰＴＨ水平降低。肾小管磷重吸收率升高，磷廓清率降低。

5.Ｘ线检查：脑基底节、肾钙化，骨密度正常，特发甲旁低可增加。

6.须除外其他原因的低血钙性手足搐搦如肾小管酸中毒，低镁血症，呼吸碱中毒等。