高脂蛋白血症及其分类

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高脂蛋白血症是指血液中的一种或几种脂蛋白的升高。所有脂蛋白都含有脂质，因此只要脂蛋白过量（高脂蛋白血症），就会引起血脂水平升高（高脂血症）。高脂血症与高脂蛋白血症看上去是两个不同的概念，但是由于血脂在血液中是以脂蛋白的形式进行运转的，因此高脂血症实际上也可认为是高脂蛋白血症，只是两种不同的提法而已。目前已确定有五种类型的脂蛋白水平异常，即五种高脂蛋白血症。

高脂蛋白血症分为I、II、Ⅲ、IV和V型，五型中的任何一型脂蛋白代谢异常都会导致某种特定脂蛋白升高。通过判断哪一种脂蛋白的升高，就可以诊断是哪一种类型的高脂蛋白血症。最为常见的是I和IV型。

Ⅱ型高脂蛋白血症最常见，也是与动脉粥样硬化最密切相关的一型。。Ⅱ型的主要问题在于低密度脂蛋白（LDL）的增高。LDL以正常速度产生，但由干细胞表面LDL受体数减少，引起LDL的血浆清除率下降，导致其在血液中堆积。因为LDL是胆固醇的主要载体，所以Ⅱ型病人的血浆胆固醇水平升高。Ⅱ型又分成为Ⅱa和Ⅱb型，它们的区别在于：Ⅱb型LDL和极低密度脂蛋白（VLDL）水平都升高，而Ⅱa型只有LDL的升高。Ⅱa型只有LDL水平升高，因此只引起胆固醇水平的升高，甘油三酯水平正常。Ⅱb型LDL和VLDL同时升高，由于VLDL含55％～65％甘油三酯，因此Ⅱb型患者甘油三酯随胆固醇水平一起升高。

IV型的发生率低于Ⅱ型，但仍很常见。IV型的最主要特征是VLDL升高，由于VLDL是肝内合成的甘油三酯和胆固醇的主要载体，因此引起甘油三酯的升高，有时也可引起胆固醇水平的升高。

I型极罕见，在医学文献报道中只有100例左右，I型患者由于脂蛋白脂酶（一种负责把乳磨微粒从血中清除出去的酶）缺陷或缺乏，而导致乳糜微粒水平的升高。乳糜微粒升高伴随着甘油三酯水平升高和胆固醇水平的轻度升高。

Ⅲ型也不常见，它是一种因VLDL向LDL的不完全转化而产生的一种异常脂蛋白疾病。这种异常升高的脂蛋白称为异常的LDL，它的成分与一般的LDL不同。异常的LDL比正常型LDL含高得多的甘油三酯。

V型患者，乳糜微粒和VLDL都升高，由于这种脂蛋白运载体内绝大多数的甘油三酯，所以在V型高脂蛋白血症中，血浆甘油三酯水平显著升高，胆固醇只有轻微升高。