血液病及有关常识问答五

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问：慢性粒细胞白血病的诊断标准是什么?
答：诊断慢性粒细胞白血病的标准是：(1)外周血中性粒细胞升高，成熟粒细胞>10%，原始粒细胞<5%-10%；(2)骨髓粒系细胞高度增生，以中、晚幼粒细胞为主，原始粒细胞<10%；(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分降低；(4)Ph1染色体阳性和/或bcr-abl融合基因阳性。

问：慢性粒细胞加速期如何诊断?
答：慢性粒细胞白血病的加速期诊断标准是：(1)外周血或骨髓中原始细胞10%-20%；(2)伴贫血或血小板减少；(3)出现绿色瘤。慢性粒细胞的急变期标准同急性白血病。

问：如何治疗慢性粒细胞白血病?
答：慢性粒细胞白血病慢性期的治疗手段包括：(1)化学(药物)治疗；(2)血细胞去除术(当白细胞太多时可临时采用)；(3)a－干扰素治疗；(4)异基因骨髓移植(40岁以下的患者)为目前惟一可根治的办法。
慢粒的加速期和急变期应按急性白血病的治疗原则用药。

问：慢性粒细胞白血病患者有哪些临床表现预示有发生急性变的可能?
答：慢性粒细胞白血病患者出现下列临床表现时应警惕急性变的可能，应该及时就诊：(1)进行性贫血：短时期内出现贫血症状(慢性粒患者在慢性期时一般不会有贫血)，且不断加重；(2)发热持续不退，采用一般抗生素无法控制；(3)脾脏进行性肿大；(4)出血倾向和骨骼疼痛；(5)血象及骨髓象的改变。

问：什么是慢性淋巴细胞白血病?
答：慢性淋巴细胞白血病(慢淋)是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。这些成熟形态的淋巴细胞在体内积累，可使淋巴结结构消失，血液和骨髓内淋巴细胞增多，淋巴结和肝脾肿大，最后还可累及淋巴系统以外的其他组织。慢淋细胞系单克隆性。95％以上慢淋为B细胞型，5％－10%病例为T细胞型。患者常有免疫功能异常。

问：慢性淋巴细胞白血病的预后如何?
答：本病发展缓慢，从诊断时算起的平均生存时间约为4-6年。由于此病多发生于老年，约1/3病例死亡原因常与本病无关。

问：什么是多毛细胞白血病?
答：本病系一种特殊类型的慢性B淋巴细胞白血病。患者表现有贫血、发热、脾肿大，外周血细胞往往减少。诊断本病的主要依据是在外周血或骨髓中见到有特征性的多毛细胞。细胞胞浆周边不规则，呈锯齿状或伪足状突起，有时为细长毛发状伸出。相差显微镜及扫描电镜检查是辨认毛细胞的重要手段。酸性磷酸酶染色阳性且不被左旋酒石酸抑制。免疫分型特点为CD25、CD11强阳性。

问：如何治疗毛细胞白血病?
答：首选治疗毛细胞白血病的脾切除为，大剂量干扰素及腺苷脱氢酶抑制剂等对治疗本病有良效。有条件者可考虑骨髓移植。

问：什么是浆细胞白血病?
答：本病是一种原发于浆细胞的白血病，临床较少见。可分两类：(1)晚期多发性骨髓瘤患者，瘤细胞播散入血，外周血中浆细胞达20%以上者，称继发性浆细胞白血病；(2)原发性急性浆细胞白血病，患者无明确多发性骨髓瘤病史，发病年龄轻、异常浆细胞广泛浸润，临床表现类似急性白血病，可有贫血、血小板减少及白细胞增多。外周血白细胞分类中浆细胞>20%，骨髓中浆细胞明显增生，原始浆细胞及幼稚浆细胞明显增多。本病发展快，治疗效果差，平均生存期约4-5个月。

问：什么叫做中枢神经系统白血病（脑白）?
答：中枢神经系统的白血病系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质，使患者表现出相应的神经和/或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。

问：哪些表现提示可能发生了脑白?
答：当白血病患者在病程中出现不明原因的头痛、恶心呕吐、视物模糊或复视、斜视、面部感觉异常、面肌麻痹、伸舌偏斜或截瘫、大小便障碍或精神行为异常、意识障碍(嗜睡、昏睡、昏迷)等情况时，需警惕脑白的发生。

问：如何确诊中枢神经系统白血病（脑白）?
答：确诊“脑白”主要依据以下几点：(1)具有相应的中枢神经系统受累的症状和体征；(2)脑脊液：压力增高>200毫米水柱；脑脊液中白细胞数>0.01×109/L；脑脊液蛋白定性实验为阳性或蛋白定量>45mg/dl;脑脊液中可找到白血病细胞；(3)排除了其他原因造成的神经系统疾病。在上述诸条中，以脑脊液中找到白血病细胞最具诊断意义。

问：白血病患者为什么要检查眼底?
答：白血病患者检查眼底的原因是：(1)为明确眼底有无白血病细胞浸润；(2)为明确有无合并眼底出血，因为眼底出血常被视为颅内出血的先兆；(3)当患者因出现头痛、呕吐等症状被怀疑合并有颅内出血或脑白时，检查眼底有助于通过视乳头的变化以明确患者是否合并颅内压升高，后者常为危及生命的紧急状况，需及时予以脱水降颅压等积极治疗。

问：影响急性白血病预后的不利因素有哪些?
答：影响急性白血病预后的不利因素有：(1)年龄在1岁以下和9岁以上的儿童，60岁以上老人尤其差；(2)男孩比女孩差；(3)治疗前白细胞计数在50×109-100×109/L以上者；(4)治疗前血小板计数＜20×109-50×109/L者；(5)FAB分型属于L2、L3、M4、M5、M6、M7者；(6)淋巴细胞白血病免疫分型属于T细胞或某些B细胞型者；(7)伴有某些染色体异常，尤其是断裂和易位者，如t(9;22)等；(8)治疗后骨髓中白血病细胞减少缓慢，达到缓解需时较长或缓解时间短者；(9)肝脾肿大较明显或有中枢神经系统白血病者。

问：白血病的治疗分几个阶段？各阶段的目的有何不同?
答：白血病的治疗一般可分为诱导缓解治疗及缓解后治疗两个主要阶段，后者又可进一步分为巩固治疗/早期强化治疗与维持治疗两个阶段。诱导缓解治疗的目的是要迅速将白血病细胞尽量减少，使骨髓的造血功能恢复正常，达到完全缓解的标准。缓解后治疗的目的是通过采用持续较长时间的巩固和强化治疗，进一步消灭体内残存的白血病细胞，防止白血病复发，延长缓解和生存时间，争取治愈白血病。

问：怎样才算白血病完全缓解?
答：白血病完全缓解需具备以下条件：(1)临床无白血病浸润所致的症状和体征，生活正常或接近正常；(2)血常规化验显示血红蛋白≥100g/L(男性)或≥90g/L(女性及儿童)，中性粒细胞绝对值＞1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血中未发现白血病细胞；(3)骨髓中原始细胞≤5%，红细胞及巨核细胞系正常。
当患者同时满足上述三条时，则为完全缓解；否则为部分缓解或未缓解。
从治疗后完全缓解之日算起，其间无白血病复发达3-5年者称为白血病持续完全缓解。

问：白血病完全缓解后为什么还要继续化疗?
答：完全缓解的患者，虽然其白血病的临床症状、体征已完全消失，血象和骨髓象已基本上恢复正常，但此时其体内仍残留有相当数量(108-109或以下)的白血病细胞，并且在骨髓以外的某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润，这些残留的白血病细胞是引起疾病复发的根源。为了进一步消灭残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解和生存时间，争取白血病治愈，在完全缓解后仍需采用积极的巩固和强化治疗并持续相当长时期(2-3年)。

问：什么是白血病的临床治愈?
答：凡是白血病患者停止化疗5年后病情无复发或是无病生存达10年者，即视为临床治愈。

问：什么叫白血病微小残留病?
答：白血病微小残留病，是指在白血病经诱导化疗获完全缓解后或是骨髓移植治疗后，体内仍残留有少量白血病细胞的状态。一般认为白血病患者就诊时体内白血病细胞总数约＞1012。经化疗诱导至完全缓解后，白血病细胞可降至109以下。此时，用一般形态学的方法已难以检出白血病细胞的存在。这些残存的细胞可能成为白血病复发的根源。故称为白血病微小残留病。

问：如何判断白血病复发?
答：经治疗已达完全缓解的白血病患者，若在以后的病程出现下述任一情况，即称为白血病复发：(1)骨髓中原始细胞或原单＋幼单或原淋＋幼淋>5%但又<20%，经过有效抗白血病治疗一个疗程仍未达到骨髓完全缓解标准者；(2)骨髓中原粒细胞(原单＋幼单或原淋+幼淋)>20%者；(3)出现骨髓以外白血病细胞浸润者，如绿色瘤、中枢神经系统白血病及睾丸白血病等。