血液病及有关常识问答四

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问：什么叫红血病?
答：急性红血病是以原红细胞、早幼红细胞的恶性增生为主，幼稚红细胞可见类巨幼变。临床上常误诊为巨幼细胞贫血。

问：什么叫红白血病?
答：急性红白血病则表现为红、白(主要是粒)两系的恶性增生，最后可发展成为典型的急性粒细胞白血病或急性粒、单核细胞白血病。

问：急性早幼粒细胞白血病患者为什么突出表现为出血?
答：这主要是因为本病的白血病细胞内有大量异常颗粒，这些颗粒含有丰富的促凝物质及纤溶酶原的激活物质，随着白血病细胞大量增殖或化疗破坏后，促凝及纤溶活性物质大量释放入血，引起播散性血管内凝血及纤维蛋白溶解，进而引起全身明显的出血倾向。临床常见牙龈渗血、鼻衄、大片瘀斑，患者常因颅内出血而死亡。

问：什么是白血病的免疫分型？它对临床有何帮助?
答：白血病的免疫分型是利用单克隆抗体检测相应的白细胞表面或细胞浆内的抗原，更细致地分析正常和恶性细胞的系列来源，精确地了解被测白细胞的不同分化阶段，从而有助于临床分型、判断预后、指导治疗。目前此技术已成为白血病临床治疗及基础医学研究的一个重要手段。

问：什么是绿色瘤?
答：绿色瘤也称原粒细胞瘤或粒细胞肉瘤，是白血病细胞聚集而形成的局部包块。由于此类细胞内含丰富的过氧化酶，致瘤块切面呈现绿色而得名。绿色瘤常见于小儿及青年急粒患者，男多于妇女。一般多侵袭骨膜、硬脑膜及韧带组织，最常见于眼眶，可引起不对称的突眼。其次也见于颞骨、鼻旁窦、肋骨、胸骨及骨盆。骨髓腔内、乳腺、肝肾、胃肠、生殖腺(睾丸、卵巢)、肌肉等处也可被累及。此瘤块可在白血病的典型血液学变化之前出现。

问：什么叫先天性白血病?
答：凡是在婴儿出生后至第四周内诊断的白血病称为先天性白血病。患儿出生时皮肤表现最为常见，约50%的紫癜外，常有0.2－0.3cm的白血病结节。肝脾肿大外，呼吸困难较为多见，以非淋巴细胞型多于淋巴细胞型。多数患儿在诊断后数天至数月内死于呼吸衰竭。

问：什么是低增生性白血病?
答：急性白血病呈现有核细胞减少的骨髓象时，称为低增生性白血病。其主要特点有：多见于老年人；病情进展缓慢；白血病细胞浸润不明显，肝、脾一般不肿大；外周血三系细胞减少，未见或仅见少量原始细胞；骨髓象呈增生减低，原始细胞占30%以上。对此类白血病的治疗仍以联合化疗为主，但预后不佳。

问：什么是慢性白血病?
答：慢性白血病是一种白血病细胞相对成熟的恶性血液病，自然病程较急性白血病长。根据其白血病细胞的形态类型，大致上分为慢性粒细胞性白血病与慢性淋巴细胞白血病两类。后者尚包括某些少见类型白血病，如多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、成人T细胞白血病等。

问：什么是慢性粒细胞白血病?
答：慢性粒细胞白血病(慢粒)属骨髓增生性疾患，是一种由多能于细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的白血病。可见于任何年龄，但发病高峰在40岁左右。90%患者可检测到Ph1染色体，其余10%患者通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。本病起病隐袭，早期症状轻，有低热、盗汗、消瘦等。脾肿大明显为本病特征。外周血白细胞增高，多为中幼粒细胞阶段以下之粒细胞；血小板早期不减少甚或增多。骨髓增生极度活跃，中幼粒及晚幼粒细胞比例增高，巨核细胞多见，可有不同程度之骨髓纤维化。

问：慢性粒细胞白血病如何分期?
答：慢性粒细胞白血病可分为三期：(1)慢性期 症状较轻，约3-4年；(2)加速期 出现较多症状及血液学改变，患者可因感染或出血而死亡；(3)急变期 症状及血液学改变均似急性白血病。