烟雾病

文章目录

一、烟雾病的概述

二、烟雾病的典型症状

三、烟雾病的病因病机

四、烟雾病的检查诊断鉴别方法

五、烟雾病的并发症

六、烟雾病的防治方案

烟雾病的概述

1、定义

烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。

2、别称

Moyamoya病

3、发病部位

颅内

4、传染性

无传染性

5、高发人群

所有人群

6、科室

神经外科、神经内科

烟雾病的典型症状

1、烟雾病的典型症状

烟雾病发病以儿童及青少年为多见,常以卒中的形式起病,可以表现为脑血栓 ,也可以表现为脑出血 及蛛网膜下腔出血 。患者可出现不同程度的偏瘫 ,或左右两侧相继出现瘫痪 ,可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆 、癫痫 发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。

2、烟雾病的分类

短暂性脑缺血发作(TIA)型

最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

梗塞型

急性脑卒中,导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

癫痫型

频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图癫痫样放电。

出血型

蛛网膜下腔出血或脑实质出血,成人患者出现本型的几率大于儿童患者。

烟雾病的病因病机

应该说,烟雾病与吸烟并无关系。有学者发现,个别家族中母子或兄妹可有类似疾病,考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究,大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病,可能与变态反应性脑血管炎有关。

烟雾病的检查诊断鉴别方法

影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段,国内医院应用经颅多普勒超声(TCD)筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者,TCD能够发现 更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者,在确诊方面,数字减影血管成像(DSA)仍然是最准确可靠的诊断方法,磁共振成像、磁共振血管和成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。