法洛四联症

文章目录

一、法洛四联症的概述

二、法洛四联症的典型症状

三、法洛四联症的病因病机

四、法洛四联症的检查诊断鉴别方法

五、法洛四联症的并发症

六、法洛四联症的防治方案

法洛四联症的概述

1、定义

法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%～35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%～75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

2、别称

法乐四联症、发绀四联症、先天性紫绀四联症

3、发病部位

心脏

4、传染性

无传染性

5、高发人群

所有人群

6、科室

心血管内科、儿科

法洛四联症的典型症状

1、法洛四联症的典型症状

法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症四联症有25%～35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%～75%死于10岁内,90%病人会夭折,主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

2、法洛四联症的分类

无分类。

法洛四联症的病因病机

VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良引起,即当胚胎第4周时动脉干未反向转动,主动脉保持位于肺动脉的右侧,圆锥隔向前移位,与正常位置的窦部室间隔未能对拢,因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损,即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全,或圆锥部分完全缺如,则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损,即干下型室间隔缺损。

法洛四联症的检查诊断鉴别方法

根据病史、体格检查并结合心电图和胸部X线改变.多能提示法洛四联症的诊断。大多数法洛四联症患儿经超声心动图检查即可确诊,合并肺动脉严重发育不良,对合并肺动脉瓣闭锁或肺动脉缺如的病例应施行心血管造影术,以了解稀血管发育情况。