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尤文肉瘤的概述
1、定义
骨尤文肉瘤(ES)是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。它占所有原发性骨肿瘤的6%~8%,是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是最常见的早期症状,其次是神经根及脊髓等神经功能损伤,部分患者伴低热,血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高,有时伴有白细胞计数增多和贫血。病变可产生较大的软组织肿块。活检需要用于诊断。影像学评价详细的解剖部位,软组织浸润,椎管侵占程度及远处的转移。根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱结构,累及脊柱的罕见。发生率为3.5%~5%。
2、别称
骨尤文肉瘤
3、发病部位
骨
4、传染性
无传染性
5、高发人群
儿童和青少年
6、科室
骨科,肿瘤科
尤文肉瘤的典型症状
1、尤文肉瘤的典型症状
疼痛
是最常见的临床症状。约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一,初发时不严重,但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同,局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节,则出现跛行、关节僵硬,还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感。
肿块
随疼痛的加剧而出现局部肿块,肿块生长迅速,表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现,压痛显著,表面可有静脉怒张,有时肿块在软组织内生长极快,2~3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤,肿块可伸入盆腔内,可在下腹部或肛诊时触及肿块。
全身症状
患者往往伴有全身症状,如体温升高达38℃~40℃,周身不适,乏力,食欲下降及贫血等。另外,肿瘤所在部位不同,还可引起其他症状,如位于股骨下端的病变,可影响膝关节功能,并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。
2、尤文肉瘤的分类
溶骨型,以骨质破坏为主,可有少量骨膜新生骨或小针状骨形成。
硬化型,瘤区内骨增生硬化,骨皮质外出现大量的针状与骨膜新生骨,骨质破坏不易观察,或仅有少量骨质破坏可见。
混合型,骨质破坏与骨膜增生基本等量混合表现。
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