错构瘤(2)

文章目录

一、错构瘤的概述

二、错构瘤的典型症状

三、错构瘤的病因病机

四、错构瘤的检查诊断鉴别方法

五、错构瘤的并发症

六、错构瘤的防治方案

2、错构瘤的分类

肺错构瘤

发病年龄为30～60岁,男稍多于女。肺错构瘤生长缓慢且多位于肺的外周,一般无症状,多在健康检查胸部X线透视时发现。有症状者常表现为咳嗽、咳痰、咯血、气短、胸痛、发热等症状。主支气管、肺叶支气管,尤其是隆嵴部位的错构瘤,出现症状较早,常伴有喘鸣,甚至引起严重呼吸困难和发绀,被误诊为哮喘。位于肺叶或主支气管内的肿瘤造成管腔狭窄、部分梗阻,引起继发感染,患者多因急性或慢性肺化脓症就诊。

肾错构瘤

绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。一些比较大的错构瘤,因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。当较大体积的错构瘤突然破裂时,患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状,严重的大出血患者可以在腹部触及到包块,甚至有休克症状。肾外表现:面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

肝错构瘤

早期无任何症状。有些患儿在出生时就有腹部包块,随生长发育包块可迅速增大,此时,在右上腹可扪及包块,质硬,无压痛,随呼吸上下移动。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状。消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难,严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全,并有贫血、消瘦等表现。

下丘脑错构瘤

下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤、下丘脑神经元错构瘤,是临床极为罕见的先天性脑组织发育异常性病变。

乳腺错构瘤

乳腺错构瘤常为单发圆形、卵圆形或扁圆形肿物,边界清楚,质软,若周围有纤维组织包绕,会触之较硬。肿物大小据文献报道为1～20cm,活动度好,与周围无粘连。生长缓慢,无症状,患者常无意中发现。

错构瘤的病因病机

从发病机理上经多年来详细深入的研究,并结合现代生物分子学理论,终于总结出各种类型错构瘤形成的根本原因是“脂肪瘤因子”,在患者体内也存在一种脂肪瘤因子,在正常情况下,这种脂肪瘤因子处于一种失活状态(无活性状态),正常情况下是不会发病,但在各种内外环境的诱因影响作用下,这种脂肪瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性,在外界因素改变时,加上体内的内环境改变,脂肪瘤因子活性进一步增强,使正常的脂肪细胞发生异常增生现象,导致脂肪组织沉积于毛细血管的平滑肌组织中,形成脏器突出的肿块,称之错构瘤。

错构瘤的检查诊断鉴别方法

根据临床表现及影像学检查可诊断。

错构瘤的并发症

错构瘤可能并发那些疾病?关于本病的并发症极少见报导,对于需要进行手术的病人,在慎重的选择手术方式,尽量保存正常肺组织,防止切除过度的原则下也可以很好地防止术中及术术后并发症的发生。但若瘤体较大,对心脏大血管、肺组织产生了压迫症状,造成胸廓畸形的,也可能引起肺炎、肺不张、支气管扩张等并发症,而使病情加重或复杂化。