多发性骨髓瘤

文章目录

一、多发性骨髓瘤的概述

二、多发性骨髓瘤的典型症状

三、多发性骨髓瘤的病因病机

四、多发性骨髓瘤的检查诊断鉴别方法

五、多发性骨髓瘤的并发症

六、多发性骨髓瘤的防治方案

多发性骨髓瘤的概述

1、定义

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。

2、别称

浆细胞骨髓瘤、浆细胞瘤

3、发病部位

血液

4、传染性

无传染性

5、高发人群

40岁以上,特别是60岁以上的老年人

6、科室

血液科

多发性骨髓瘤的典型症状

1、多发性骨髓瘤的典型症状

持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),肾功能衰竭,反复发生细菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出现的症状。病理性骨折和椎骨压缩常见,后者可能导致脊髓受压迫和截瘫。由于在肾小管广泛管型形成,肾小管上皮细胞萎缩和间质纤维化而发生肾衰(骨髓瘤肾病)。有些病人以贫血,伴乏力和疲劳为主,少数病人有高粘滞综合征。淋巴结和肝脾肿大不常见。

2、多发性骨髓瘤的分类

2.1、IgG型:多见,占55%～70%,分泌轻链者占50%～70%,κ/λ比例为2～3∶1。易感染,病程长,高钙血症和淀粉样变较少见,预后在各型中最好。

2.2、IgA型:占20%～27%,分泌轻链者占50%～70%,κ/λ比例为1～2∶1。感染较少见。高钙血症明显,合并淀粉样变,出现凝血异常及出血倾向机会较多,预后较差。

2.3、IgD型:少见,仅占1%～2%,分泌轻链者占90%,κ/λ比例为1∶9。瘤细胞分化较差,易并发浆细胞性白血病,几乎100%合并肾功能损害,生存期短。

2.4、IgE型:罕见,多为λ型。易合并浆细胞性白血病。

2.5、IgM型:罕见,易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。

2.6、轻链型:占20%,分泌轻链者占100%,κ/λ比例为1.2∶1。80%～100%有凝溶蛋白尿,极易出现高钙血症、肾功能不全和淀粉样变性,预后很差。

2.7、双克隆或多克隆型免疫球蛋白型:占2%,亦可为双轻链型。

2.8、非分泌型:占1%以下,血中无M蛋白,尿中无凝溶蛋白。

多发性骨髓瘤的病因病机

病因不明.在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系.该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物.人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收. 此种特殊的细胞来源尚不明了.通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来。