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肺纤维化的概述
1、定义
肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常(疤痕形成)。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性),这组疾病称为特发性间质性肺炎(IIP),是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化(IPF),是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。
2、症状部位
肺部。
3、症状科室
呼吸科。
4、常见病因
4.1、已知病因如药物因素、职业或环境有害物质及风湿免疫病等。
4.2、特发性的,或称为无病因的,包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并肺纤维化、淋巴细胞性间质性肺炎。一些类型经过规范治疗预后很好,如隐原性机化性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并肺纤维化。
4.3、肉芽肿性疾病,如结节病,特发性肉芽肿性血管炎等,该类疾病规范诊治后预后很好。
4.4、其他少见类型,如嗜酸粒细胞相关肺部疾病、淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯组织细胞增多症等,每种疾病病因不同,充分识别该类疾病,可使疾病临床缓解至康复。
肺纤维化的原因及发病机制
1、吸烟因素:据临床表明,吸烟者是肺纤维化的高危人群,并且吸烟者患肺纤维化的几率是常人的好几倍,所以大家要慎重,需远离香烟及二手烟。
2、物理因素:石棉、矿物粉尘、药物、放射损伤、有害气体吸入等(在环境受污染的情况下,应佩戴口罩);接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎,都可导致肺纤维化。
3、环境因素:是导致肺纤维化疾病的重要因素之一,当下环境污染严重,尤其是一线城市,更是烟雾弥漫,让人们的呼吸道粘连了厚厚的有害物质,最后停留在肺部,久而久之,肺部的不利物质愈来愈多,最后会形成肺部疾病。肺纤维化较为常见。
4、免疫异常因素:肺纤维化发病机制十分复杂,至今尚未完全阐明,但免疫反应的参与是形成肺纤维化的一个主要方面。细胞因子如等具有广泛的生物学功能,与肺纤维化的形成有密切关系,其分泌异常或基因表达异常都导致一系列疾病如肺纤维化。
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