血友病

文章目录

一、血友病的概述

二、血友病的典型症状

三、血友病的病因病机

四、血友病的检查诊断鉴别方法

五、血友病的并发症

六、血友病的防治方案

血友病的概述

1、定义

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

2、别称

血溢病

3、发病部位

脊髓 血液血管

4、传染性

无传染性

5、高发人群

常幼年发病

6、科室

血液科

血友病的典型症状

1、血友病的典型症状

皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点;。关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。

2、血友病的分类

2.1、血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。

2.2、血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。

2.3、血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症医学教|育网搜集整理、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。

15～20/10万男孩中有发病,此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C较少见。