帕金森(2)

文章目录

一、帕金森的概述

二、帕金森的典型症状

三、帕金森的病因病机

四、帕金森的检查诊断鉴别方法

五、帕金森的并发症

六、帕金森的防治方案

2、帕金森的分类

目前在医学上把帕金森病分成4种情况。

第一种称为“原发性帕金森病”,也就是最早描述的“震颤麻痹”。其病因不清楚,可能与遗传有关。

第二种称为“继发性帕金森综合征”,可能由各种不同的病因造成。最常见的是感染(如脑炎后的帕金森综合征),其次是中毒(如一氧化碳中毒、锰中毒等),还有药物作用(如抗精神病药氯丙嗪、奋乃静、锂盐等,会引起帕金森综合征,不过停药后能够好转)、脑血管病(如多发性腔隙性梗死也能引起)、外伤也是一个原因。拳王阿里就是头部多次受伤后造成“拳击性帕金森综合征”。

第三种称为“变性性帕金森综合征”。所谓“变性病”,都或多或少有家族遗传史。

第四种称为“帕金森叠加综合征”。病人除了帕金森病的表现之外,还有其他神经系统损害,有时也被称为“多系统变性”。其中比较出名的有“关岛病”,病人有肌萎缩、痴呆和帕金森病的表现。

帕金森的病因病机

年龄老化

PD的发病率和患病率均随年龄的增高而增加。PD多在60岁以上发病,这提示衰老与发病有关。资料表明随年龄增长,正常成年人脑内黑质多巴胺能神经元会渐进性减少。但65岁以上老年人中PD的患病率并不高,因此,年龄老化只是PD发病的危险因素之一。

遗传因素

遗传因素在PD发病机制中的作用越来越受到学者们的重视。自90年代后期第一个帕金森病致病基因α-突触核蛋白(α-synuclein,PARK1)的发现以来,目前至少有6个致病基因与家族性帕金森病相关。但帕金森病中仅5～10%有家族史,大部分还是散发病例。遗传因素也只是PD发病的因素之一。

环境因素

研究发现,吸毒者吸食的合成海洛因中含有一种1-甲基-4苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)的嗜神经毒性物质。该物质在脑内转化为高毒性的1-甲基-4苯基-吡啶离子MPP+,并选择性的进入黑质多巴胺能神经元内,抑制线粒体呼吸链复合物I活性,促发氧化应激反应,从而导致多巴胺能神经元的变性死亡。由此学者们提出,线粒体功能障碍可能是PD的致病因素之一。在后续的研究中人们也证实了原发性PD患者线粒体呼吸链复合物I活性在黑质内有选择性的下降。一些除草剂、杀虫剂的化学结构与MPTP相似。随着MPTP的发现,人们意识到环境中一些类似MPTP的化学物质有可能是PD的致病因素之一。但是在众多暴露于MPTP的吸毒者中仅少数发病,提示PD可能是多种因素共同作用下的结果。

其他

除了年龄老化、遗传因素外,脑外伤、吸烟、饮咖啡等因素也可能增加或降低罹患PD的危险性。吸烟与PD的发生呈负相关,这在多项研究中均得到了一致的结论。咖啡因也具有类似的保护作用。严重的脑外伤则可能增加患PD的风险。

总之,帕金森病?可能是多个基因和环境因素相互作用的结果。

帕金森的检查诊断鉴别方法

实验室检查

常规检查一般均在正常范围,个别可有高脂血症、糖尿病异常心电图等改变。

血脑脊液检查可检出多巴胺水平降低,其代谢产物高香草酸浓度降低。5-羟色胺的代谢产物与-羟吲哚醋酸含量减低;多巴胺β羟化酶降低;脑脊液中生长抑素明显降低及-氨基丁酸水平减低等。

分子生物学检查生化检测采用高效液相色谱其他HPLC其他,可检测到脑脊液及尿中HVA含量降低。基因检测采用DNA印迹技术其他southern-blot其他,PCR、DNA序列分析等在少数家族性PD患者可能会发现基因突变。

辅助检查

脑CTMRI检查一般无特征性所见,老年患者可有不同程度脑萎缩、脑室扩大,部分患者伴脑腔隙性梗死灶,个别出现基底节钙化。近来有学者证明MRI中PD患者于T1加权象可见白质高信号,且出现于半卵圆中心的前部及侧脑室前角周围白质。

功能显像检测采用PET或SPECT与特定的放射性核素检测。如6-18氟-左旋多巴其他6-FD其他研究多巴胺的代谢可获得有关多巴胺受体的密度及亲和力的信息,并发现PD患者脑内多巴胺代谢功能显著降低,在临床症状出现之前即可发现纹状体的吸收指数小于正常。疾病早期可发现D2型多巴胺受体活性早期超敏其他代偿期其他后期低敏其他失代偿期其他,以及多巴胺递质合成减少,对早期诊断鉴别诊断及病情进展监测均有价值。但造价昂贵,尚未广泛用于临床实践中。

相关检查5-羟色胺、心电图、总磷脂、维生素A、脑脊液、脱氧核糖核酸染色。

诊断:

典型的震颤麻痹诊断并不困难。根据典型的震颤、强直、运动减少等症状,结合搓丸样动作、铅管或齿轮样肌强直、面具脸、小写症、慌张步态等体征一般均可做出诊断。