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蚕豆病的概述
1、定义
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性占90%。成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
2、别称
胡豆黄
3、发病部位
血液血管
4、传染性
无传染性
5、高发人群
见于先天遗传
6、科室
心血管内科、中医科
蚕豆病的典型症状
1、蚕豆病的典型症状
早期症状: 有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。
晚期症状: 因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。
2、蚕豆病的分类
无
蚕豆病的病因病机
目前来说,蚕豆病的病因还不太明了。已经发现的有遗传缺陷的敏感红细胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,会有溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆具有十分强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
另外一种是伴性隐性遗传,也有人认为是伴性不完全显性遗传,突变基因位于x染色体上。蚕豆中可提出多种活性物质,如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和异脲咪等,认为可能与蚕豆病的发病有关。
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