地中海贫血(2)

文章目录

一、地中海贫血的概述

二、地中海贫血的典型症状

三、地中海贫血的病因病机

四、地中海贫血的检查诊断鉴别方法

五、地中海贫血的并发症

六、地中海贫血的防治方案

地中海贫血的防治方案

1、地中海贫血的预防方法

开展人群普查和遗传咨询,作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义,采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。

2、地中海贫血的治疗方法

2.1、脾切除

脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

2.2、造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

2.3、输血和去铁治疗

红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。