……常发生在50岁以上的老年，性别差异不大。临床经过相对良性，进展缓慢，就医前贫血多已存在几年。肝脏可轻度肿大，5％患者伴脾轻度肿大。转化为白血病则肝、脾可以明显肿大。

……1.遗传性多为青少年、男性及有家族史；获得性常无家族史。原发性，无原因，多于５０岁以上发病。继发性多见于用异烟肼、比嗪酰胺、氯霉素及抗癌药时间过长 后发病。亦可见于肿瘤及骨髓增生性疾病。 2.发病缓慢，贫血为本病主要症状与体征。常有

…… 1.遗传性多为青少年、男性及有家族史；获得性常无家族史。原发性，无原因，多于50岁以上发病。继发性多见于用异烟胼、比秦山胺、氯酶素及抗癌药时间过长 后发病。亦可见于肿瘤及骨髓增生性疾病。 2.发病缓慢，贫血为本病主要症状与体征。常

……[综述] 铁粒幼细胞性贫血(简称SA。)是一组铁利用障碍性疾病。特征为骨髓中出现大量环状铁粒幼红细胞，红细胞无效生成，组织铁储量过多和外周血呈小细胞低色素性贫血。本病分为获得性和遗传性，还有维生素B6反应性贫血。获得性又分为原发性和继发

……1.发病缓慢，贫血为主要症状。 2.可有肝脾肿大。 3.血象显示低色素性贫血，可见幼红细胞，网织红细胞正常或轻度升高。白细胞和血小板正常。 4.骨髓增生明显活跃，红细胞形态有异，并出现环状铁粒幼红细胞＞１５％。粒系、巨核系正常。 5

……疾病名称: 原发性铁粒幼细胞性贫血 概述: 这是一种原因不明的多能干细胞缺陷引起的细胞克隆性疾病,因缺乏有效的药物治疗又称为环形铁粒幼细胞性难治性贫血.骨髓象提示增生异常而部分患者可能转化为急性白血病,所以FAB分类将其归入骨髓增生异常

……本报讯 (记者傅冬红 )北京大学第一医院血液内科朱平教授等最近研究发现 ,在 X连锁性铁粒幼细胞贫血 (X L S A )家系中导致发病的是δ氨基酸γ酮戊酸合成酶 2(A L A S2)基因突变。据悉 ,这是目前国内外尚未报告过的一种新

……根据难治性贫血，红细胞具有双形性，骨髓可见环形铁粒幼细胞及幼红细胞无效生成，诊断一般不困难。应注意与其他低色素贫血相鉴别，如缺铁性贫血及海洋性贫血。对原发性获得性铁粒幼细胞贫血者应与继发性SA，遗传性SA以及维生素B6反应性SA相鉴别。

……1．血片检查成熟红细胞具有双形性，一部分为正常红细胞，另一部分则呈低色素性；形态大小不一，可伴嗜碱点彩，呈靶形或铁粒幼细胞。血红蛋白一般70～100g/L，偶可低至3g％。网织红细胞0．5％～2％。血红蛋白F偏高。白细胞及血小板计数通常

……1．口服维生素B6200mg/d至少三个月。血清或红细胞内叶酸浓度偏低者宜加用叶酸60～80mg/d，但效果不明显。2．达那唑口服0．1g，每日3次，至少三个月，部分病人贫血可暂时改善。宜注意肝转氨酶的改变。3．贫血症状明显，有心衰

……如不转化为白血病，可存活多年。部分病人病情发展，贫血加重，白细胞缺乏及血小板减少，而死于骨髓衰竭。长期输血可引起血色病，部分也可转成急性白血病。骨髓中仅有红系异常而未累及其他系造血细胞的患者，生存情况较好。