乐雅养生网导读:本文向您详细介绍血小板无力症症状,尤其是血小板无力症的早期症状,血小板无力症有什么表现?得了血小板无力症会怎样?以及血小板无力症有哪些并发病症,血小板无力症还会引起哪些疾病等方面内容。……
血小板无力症常见症状:
皮肤黏膜出血、牙龈出血、内脏出血、颅内出血
一、症状
一、症状
杂合子患者一般无出血表现,纯合子患者出血明显,往往在幼年期即有出血表现,如出生时脐带出血、皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血,外伤、手术和分娩异常可引起严重出血,但是,无深部血肿。女性患者可有月经过多,颅内出血、内脏出血和关节出血少见。
本病出血严重程度不一,有报道出血致死的病例,有患者即使测不到GPⅡb-Ⅲa也只有轻微出血,出血严重程度和频度与GPⅡb-Ⅲa缺失的程度无明显关系。出血可随年龄的增加而降低。
根据家族史,以及上述临床出血症状和实验室检查不难诊断,有条件的单位可以开展基因分析。
二、诊断
全国第五届血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下:
二、临床表现
(1)常染色体隐性遗传。
(2)自幼有出血症状:表现为中度或重度皮肤黏膜出血,女性可有月经过多,外伤后出血不止。
三、实验室检查
(1)血小板计数正常,血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆。
(2)出血时间延长。
(3)血块收缩不良或正常。
(4)血小板聚集试验:加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低,加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低。
(5)血小板膜GPⅡb/Ⅲa减少或有质的异常。
根据GPⅡb/Ⅲa量减少的程度或质的异常,可分为3型。
以上是对于血小板无力症的症状方面内容的相关叙述,下面再看下血小板无力症并发症,血小板无力症还会引起哪些疾病呢?
血小板无力症常见并发症:
白血病、淋巴瘤
一、并发病症
贮存池病患儿常有不同程度的眼和皮肤白化病,不同程度肺纤维化,感染性肠病以及出血性腹泻,易患化脓性感染等。Wiskott-Aldrich综合征年幼时可因颅内出血、感染而死亡,易受肺炎链球菌和嗜血流感杆菌感染;易受病毒及真菌感染。除出血及感染等并发症外,可发生恶性肿瘤,如淋巴瘤和白血病等。另外,还可并发自身免疫性疾病,如关节炎、血管炎和自身免疫性溶血性贫血等。TAR综合征患儿伴发两侧桡骨缺失,有的肱骨和尺骨也缺失,短肢畸形,有的患儿伴发先天性心脏病,还可有小头、小颌及其他畸形。有时出血严重,甚至发生颅内出血。
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