先天性胸腺发育不全 (DiGeorge综合征,第3、4对咽囊综合征,Nezelof综合征)

besoo2020-01-13  37

导读:先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12…

先天性胸腺发育不全 (DiGeorge综合征,第3、4对咽囊综合征,Nezelof综合征)

先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发,故推测不是遗传缺陷所致,可能是胚胎环境异常造成,如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:胸部
  • 挂号科室:风湿科,中医科
  • 传染性:无传染性
  • 检查项目: 血常规 胸部平片 血清钙 血常规 血常规
  • 治疗率:0
  • 多发人群:所有群体
  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
  • 典型症状: 口角肌肉的抽搐 睡觉时突然抽搐一下 抽搐 新生儿抽搐 四肢抽搐 反复抽搐 腹肌肌肉抽搐 心脏畸形 抽搐无力 痛性脸抽搐
  • 并发症: 亚急性甲状腺炎 甲状腺炎 桥本甲状腺炎 自身免疫性溶血性贫血 产后甲状腺炎 急性甲状腺炎 无痛性甲状腺炎 幼年型类风湿性关节炎 慢性自身免疫性甲状腺炎 慢性纤维性甲状腺炎

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