小儿先天性光敏感性卟啉症检查，小儿先天性光敏感性卟啉症如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介小儿先天性光敏感性卟啉症应该做哪些检查，常用的小儿先天性光敏感性卟啉症检查项目有哪些。以及小儿先天性光敏感性卟啉症如何诊断鉴别，小儿先天性光敏感性卟啉症易混淆疾病等方面内容。

小儿先天性光敏感性卟啉症常见检查：

常见检查：便常规、尿常规、血常规、骨髓象分析、血卟啉雾化吸入试验、尿卟啉原试验（UP）

一、检查

1.尿检粪检 尿中有大量尿卟啉Ⅰ和少量粪卟啉Ⅰ。粪中有大量粪卟啉Ⅰ及少量尿卟啉Ⅰ。发作时，尿排出尿卟啉Ⅰ增加，-氨基酮戊酸和卟胆原正常。缓解时，尿排出尿卟啉Ⅰ减少，而粪排出卟啉增加。

3.骨髓象和血象 均可见溶血性贫血的变化。红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。血清间接胆红素增多， 红细胞生存时间缩短，增生明显活跃，粒红比值明显减低或倒置。骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围。

4.红细胞中卟啉：成熟红细胞、幼红细胞及网织红细胞中尿卟啉Ⅰ及粪卟啉Ⅰ含量增加。红细胞中游离的原卟啉超过正常范围，多在5.4～81.0μmol/L是本病的主要诊断依据

5.分光镜检查 尿卟啉分光镜检查在552μm处有一吸收光带。

6.荧光镜检查 部分红细胞核照射紫外线后，进行荧光镜检查，可呈现荧光。此方法简便易行且可靠。

7.铁动力学检查示血浆铁的转换率和铁的利用均属正常，尿颜色正常，不含原卟啉。

8.可选择做B超，心电图，X线检查。

以上是对于小儿先天性光敏感性卟啉症应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿先天性光敏感性卟啉症应该如何鉴别诊断，小儿先天性光敏感性卟啉症易混淆疾病。

小儿先天性光敏感性卟啉症如何鉴别？：

一、鉴别

一、鉴别

与其他类型的卟啉症鉴别：1.急腹症 急性间歇型卟啉症发作时伴有腹痛，易误诊为急腹症。然而后者腹部有固定性压痛、反跳痛与肌紧张，尿液暴晒或酸化加热后不变红色且卟胆原试验阴性。

2、肝性血卟啉症 其特点为：①血液和骨髓中含卟啉正常，急性腹痛时周围血中白细胞增高;②尿常呈红色，有者排出时无色而经日光照射或酸化煮沸30min后变为红色。急性间歇型尿中含大量卟啉前体( -氨基酮戊酸、卟胆原)及尿粪卟啉;③急性间歇型和迟发性皮肤型，其粪中卟啉正常或稍多，而混合型中粪卟啉和原卟啉显著增多，遗传性粪卟啉以粪卟啉Ⅲ排出增多;④可有肝功能障碍，蛋白减少及白蛋白与球蛋白比例倒置;⑤迟发性皮肤型血清铁增高，急性间歇型可有电解质紊乱(尤其低钠)，血清蛋白结合碘和胆固醇增高。可有肾功能减退，出现少尿与氮质血症。

3、迟发性皮肤卟啉症为卟啉症中最常见的一种，又名获得性卟啉症。其临床特征是光敏感性皮炎、皮肤色素增多、肝脏病变和多毛症。本病患者多为30岁以后，最初表现为面、颈、手背等光暴露部位的轻度多毛和色素沉着，易被忽视。随病期延长，病情加重，夏季光照后出现急性发作症状如水疱、大疱，甚或血疱时才引起注意。患者面容苍老起皱，面、颈、前胸等处有硬皮病样表现。此外，患者常伴有肝大、糖尿病。多种化学物或药物如六六六、雌激素、白消安、苯巴比妥、氯丙嗪、苯妥英钠等，特别是酒精易引起本病急性发作。

4、症状性卟啉尿 此症可见于肝病、结缔组织病、多种血液病等，以粪卟啉为主而尿卟啉增多不显著，卟啉前体不增多且尿卟胆原试验阴性。

5、日光性皮炎俗称晒斑。夏天常见，所以人们会预防的很好，近几年春季因人们不注意防范紫外线，得病人数逐年增多。一般在曝晒后数小时内于暴露部位出现皮肤红肿，亦可起水疱或大疱。

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