乐雅养生网导读:本文向您详细介绍路易体痴呆的病理病因,路易体痴呆主要是由什么原因引起的。
一、路易体痴呆病因
一、发病原因
二、发病机制
发病机制尚不清楚,实验证实,DLB患者胆碱能及单胺类神经递质系统均有损伤,大脑皮质、前脑Meynert核和尾状核等部位乙酰胆碱转移酶(ChAT)水平显著下降,基底核部位多巴胺及代谢产物高香草酸(HVA)浓度减少,多巴胺受体异常,壳核5-HT及去甲肾上腺素浓度显著减低,上述神经递质系统损害与DLB患者认知功能下降及锥体外系运动障碍等有关。
免疫组化研究提示,Lewy体对晶状蛋白(crystallin)、泛素及α-突触核蛋白标记呈阳性反应,HE染色Lewy体色淡而不易显示时,用泛素免疫组化染色可以清晰地显示良好。常规免疫组化染色在Lewy体尚未发现tau蛋白,可用tau蛋白免疫组化染色区别Lewy体与神经元内tau蛋白染色阳性的小球形神经元纤维缠结。路易体相关轴索改变(Lewis-related-neurites,LRN)是神经丝变性,HE染色一般很难观察到LRN,但泛素染色可以清晰显示,LRN多见于海马、杏仁核、Meynert核及迷走神经背核等。路易体痴呆患者脑内也可有不同程度的AD病理改变,如老年斑、神经元纤维缠结、神经细胞脱失及海绵状变性等。
2.目前路易体痴呆的病理组织学分型有两种方法
(2)根据合并AD病理改变分为普通型及纯粹型。①普通型:病变除大量Lewy体外,尚合并老年斑、神经元纤维缠结等,皮质萎缩及神经元脱失不严重;②纯粹型:仅有Lewy体不伴AD样改变。临床及病理对照研究表明,约75%的普通型DLB患者以记忆障碍、精神症状起病,随之痴呆进行性加重,其余25%的患者以帕金森综合征或Shy-Drager综合征起病;纯粹型DLB的起病年龄较轻,早期有明显的帕金森综合征表现,随后出现痴呆。
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