遗传性球形红细胞增多症(2)

治疗方案

由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致，因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要免疫器官之一，过早切除往往会导致严重的细菌感染，所以最好在5岁以后进行脾切手术。

如果患儿病情严重、不能等到5岁以后切脾，手术年龄也可适当提前，但无论如何不能在1岁内手术。5岁以内切脾的患儿，应每月注射一次长效青霉素预防感染，注射时间根据切脾时的年龄而定，最少半年。

术前准备

1.对门静脉高压患者，术前应改善肝功能，纠正出血倾向。

2.对某些严重贫血者，应反复多次输血后，再行脾切除。

3.对长期使用激素者，应预防性使用抗生素。

4.按普外科腹部手术前准备。

麻醉要求

气管内插管麻醉。

术中注意

1.手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口，术野显露充分。

2.切睥前宜先结扎脾动脉。

3.脾切除后，脾窝应放置引流管。

4.血液病患者须将副脾一并切除。

5.切除脾脏时注意不要损伤胰尾部，以免术后发生胰瘘。

术后处理

1.按一般腹部手术后处理。

2.引流管一般于术后24～48h拔除。

3.术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8～1)×1012/L时，应行抗凝治疗。

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