蚕豆病(2)

文章目录

一、蚕豆病的概述

二、蚕豆病的典型症状

三、蚕豆病的病因病机

四、蚕豆病的检查诊断鉴别方法

五、蚕豆病的并发症

六、蚕豆病的防治方案

蚕豆病的检查诊断鉴别方法

该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1～3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2～6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断。

1、有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

2、临床特点:

2.1、潜伏期数小时至48小时。

2.2、中毒表现:

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。

2.3、实验检查:

高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率31%～74%(杂合子遗传者),还原率<30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0～0.28%)。

蚕豆病的并发症

病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。

蚕豆病的防治方案

1、蚕豆病的预防方法

1.1、凡是六岁以下的儿童,最好不要吃蚕豆;

1.2、凡是有蚕豆病史的人,今后也不能吃蚕豆,干蚕豆、胡豆瓣辣酱等加工制成的各种熟食品也不能食用。

1.3、如果发现家族中有蚕豆病患者,那么家中婴幼儿应当禁食蚕豆,特别是鲜蚕豆,且要尽量避免接触蚕豆和蚕豆花粉,为此,须要劝阻小孩不要在蚕豆田间游玩、步行,以防吸入蚕豆花粉;即使要经过蚕豆区,也要尽可能绕道快行。

1.4、预防蚕豆病喂奶的母亲也最好不吃蚕豆,特别是有家族史婴儿的乳母更不能吃蚕豆。

1.5、用以下民间食用方法可能减低蚕豆的致病作用;蚕豆与白头翁(又叫田艾或鼠曲草)同煮后食用,蚕豆加工处理后制成豆腐、粉丝等食用;蚕豆多次水煮后,去水食用。

2、蚕豆病的治疗方法

2.1、输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。

2.2、肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。

2.3、纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

2.4、补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡。

2.5、对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。