乐雅养生网导读：什么是肝性血卟啉病综合征（PorphyriaHepaticaSyndrome）又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（AcnteIntermittantPorphyriaAIP）。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引

乐雅养生网导读：又称血紫质病，系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。……血卟啉病(血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱，卟啉前体或叶啉在体内聚积所致。常有遗传因

乐雅养生网导读：尿常呈红色(也可无色)，但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。尿卟胆原(PBG)定性或定量试验阳性。……又称血紫质病，系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟

乐雅养生网导读：卟啉或其前体[如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)]生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出.临床表现主要累及神经系统和皮肤。……血红素,一种含铁的色素,参与血红蛋白的组成,存在于机体内所有组织.

乐雅养生网导读：肝性血卟淋病综合征（PorphyriaHepaticaSyndrome）又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（AcnteIntermittantPorphyriaAIP）。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间

乐雅养生网导读：又称血紫质病，系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。……【临床表现】 本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过

乐雅养生网导读：又称血紫质病，系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。……【发病机理】 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合

乐雅养生网导读：血卟啉病是一种常染色体显性遗传性疾病，病因是人体血红素的合成出现障碍，与吸血鬼毫无关联。……血卟啉病是一种常染色体显性遗传性疾病，病因是人体血红素的合成出现障碍，与吸血鬼毫无关联。目前该病还没有根治的方法，通常都是对症

乐雅养生网导读：血卟啉病(血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱，卟啉前体或叶啉在体内聚积所致。常有遗传因素。……血卟啉病(血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱，卟啉前体或叶啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损

乐雅养生网导读：又称血紫质病，系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。……一、临床表现 (一)皮肤征状群： 多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为

乐雅养生网导读：肝性血卟淋病综合征（PorphyriaHepaticaSyndrome）又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（AcnteIntermittantPorphyriaAIP）。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间

乐雅养生网导读：又称血紫质病，系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。……一、临床表现 (一)皮肤征状群： (二)腹部征状群：(三)神经精神征状群： 二、

乐雅养生网导读：又称血紫质病，系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。……诊断 本病诊断标准为具有光敏感性皮疹，尿液尿卟啉增高和特征性的尿卟啉层析谱。 四环素和萘啶酮酸应用后，可出现PCT样皮疹，但无粟丘疹和多毛，尿和粪测

乐雅养生网导读：又称血紫质病，系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。……1、避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。 2、宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静

乐雅养生网导读：红细胞生成性原卟啉症(EPP)与亚铁螯合酶活性降低有关,以常染色体显性方式进行遗传,是卟啉症中第三种最常见的疾病。……治疗和预后光过敏的治疗是避免阳光.β胡萝卜素大量摄入引起皮肤轻微黄染,能特异地治疗这种卟啉症;每日1

……一、临床表现 (一)皮肤征状群：多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有红色斑点，