乐雅养生网导读：除以上典型临床表现外，有文献报道了一些与典型所见不完全相符的病例，值得注意。Bettinelli等在他们以9例高钙尿症的患儿为对象的研究中发现其中5例经基因检测诊断为aBS(当时称作BS的第一型)，但3例均无低钾血症及代谢

乐雅养生网导读：此类巴特综合征的治疗主要为替代疗法，需终生服用镁剂。多采用氯化镁，可部分纠正低镁血症，以防止出现搐搦；并补充氯的丢失。有时需给钾盐及抗醛固酮类药物如安体舒通。……1. 临床特点：本征首由Gitelman 等 于1966 报

乐雅养生网导读：一经诊断清楚，假性巴特综合征中出现的低钾性代谢性碱中毒随基础病变的治疗而得以矫正。纠正水电平衡紊乱是治疗基础病变的一部分。……低钾性代谢性碱中毒不仅见于以上三类具有相应肾脏病生理改变的巴特综合征患者中外，还可见于某些缺乏肾

乐雅养生网导读：虽此病与BS均有烦渴、多尿、血醛固酮水平升高及血钾降低，但前者以血Na+、血压升高为特征，而无代谢性碱中毒，易与BS鉴别。……1肾小管性酸中毒 为肾小管碳酸酐酶形成障碍而致泌氢不足，从尿中丢失大量碳酸氢离子和钾离子。临床上

乐雅养生网导读：膀胱结核发生自发破裂的原因主要是膀胱内的结核病变广泛严重，结核性炎症溃疡深入肌层累及膀胱壁的全层，此时如有下尿路梗阻、膀胱收缩或腹内压突然增高等因素，即可引起自发破裂。破裂的部位多在顶部或后壁，几乎均为腹膜内型。……膀胱自

乐雅养生网导读：本病应排除其它结缔组织病所致的肾损害，如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病和风湿性关节炎等；还应除外原发性小血管炎、痛风等所致的肾损害。……类风湿性关节炎肾损害的诊断与鉴别诊断一、病史及症状有慢性、多发性关节滑膜炎病史，

乐雅养生网导读：有或无血压高浮肿常有关节红肿变形及功能障碍部分有皮下类风湿结节。……病史及症状 有慢性多发性关节滑膜炎病史表现为发热手足及肢关节僵直红肿变形及功能障碍部分患者在用非类固醇消炎药或金制剂时很快出现肾脏损害加重呈肾病综合征慢性

乐雅养生网导读：肾上腺是人体的一对重要的内分泌腺体，左右各一，位于肾脏的内上方，血液供应非常丰富。正常成人肾上腺每侧重约4～6克。……肾上腺是人体的一对重要的内分泌腺体，左右各一，位于肾脏的内上方，血液供应非常丰富。正常成人肾上腺每侧

乐雅养生网导读：尿崩症(Diabeteslnsipidus，D1)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，主要表现为多饮、多尿和排出稀释性尿。造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素(antidiuretichormone，ADH

乐雅养生网导读：每天排出大量的尿液，少则4000-5000毫升，多则可达l万毫升以上，排尿次数也明显增加，即使在夜间熟睡时也会被迫起床排尿。……正常人每天排尿次数不多，少则3-4次，多则5-6次，排尿量也比较恒定，约1500毫升，范围

乐雅养生网导读：如为两侧肾脏发育不全，患者常于出生后很快死亡。单侧发育不全如无合并症时，亦常不被发现。……病因 由于胚胎时期血液供给障碍或其它原因，使生肾组织未能充分发育，形成一只细小的器官，表面呈分叶状，保持了原始幼稚型肾状态，肾单元极

乐雅养生网导读：由于胚胎时期血液供给障碍或其它原因，使生肾组织未能充分发育，形成一只细小的器官，表面呈分叶状，保持了原始幼稚型肾状态，肾单元极少，肾盏短粗，肾盂窄小，输尿管亦常发育不良，泌尿功能不正常，血管特别是动脉，亦常细小硬化。患者多

乐雅养生网导读：B超示右侧重复肾并肾积水。KUB加IVU加CT示右肾重复肾盂输尿管连接部狭窄并结石，马蹄肾。……患者，男，15 岁。因右侧腰痛不适3 月余，于2006 年7 月入院。排尿正常，无尿频、尿痛、尿急、血尿、尿失禁及漏尿，无腹胀

乐雅养生网导读：临床上常见的先天性肾发育不良包括多囊性、梗阻性肾发育不良以及与基因有关的肾发育异常。……肾发育不良是肾脏未能进行正常生长发育形成的先天性疾病，过去对其发病机理了解甚少，随着分子生物技术的发展和应用，从分子学机理来阐明肾脏的

乐雅养生网导读：右肾门位于前方,右肾盂输尿管连接部位于高位。致右侧输尿管尿液引流不畅,引起排尿前后的输尿管上段内径变化。……马蹄肾又名蹄铁形肾, 是融合肾的一种, 由于胚胎早期, 两侧肾胚基在两脐动脉之间融合在一起。双侧融合肾中, 两肾下

乐雅养生网导读：自从患了肾炎，医生让我“低盐饮食”。只得忍痛割爱，因为咸肉、咸鱼中盐的含量很大，而且还含有高浓度的胆固醇等有害的物质，稍不留神就会引起浮肿，加重高血压和高脂血症。怕我眼馋、口馋，我家也不再偏爱“咸货”。……每年一立冬，

乐雅养生网导读：饮食宜选用优质低蛋白……1饮食指导饮食宜选用优质低蛋白(非透析患者1.0～1.2gkg-1d-1)透析患者1.0～1.2gkg-1d-1)、高维生素、低盐、低钾的食物。有高血压、浮肿、尿量少者，应注意限盐(<3g/d

乐雅养生网导读：做好口腔及皮肤护理，告之患者养成良好的卫生习惯，注意保暖，避免感染。……原发性小血管炎性肾损害肾功能不全并不少见。当出现肾功能不全时，护理病人的家属或者护工应观察神志、瞳孔等生命体征变化，准确记录24h出入量。观察尿量颜色

乐雅养生网导读：为儿童期最常见的血管炎。病因不清,约50%患儿有前驱期上感史,近期有报道本病与其他疾病如风湿热、结核、结肠炎等相关。……1过敏性紫癜为儿童期最常见的血管炎。病因不清，约50%患儿有前驱期上感史，近期有报道本病与其他疾病如风

乐雅养生网导读：对于威胁生命的肺出血原发性小血管炎患者，血浆置换疗法对肺出血作用较为肯定、迅速。……1. 皮质激素和细胞毒药物：强的松初期治疗剂量为1mg/kg·d，顿服或分次服，一般足量 4～8周后，改为1mg/kg隔日顿服，维持2